第期儿童淋巴瘤提问与回复 [复制链接]

提问1：

回复：

家长您好，大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排是一类不常见的大B细胞淋巴瘤，IRF4是预后好的基因，常发生于滤泡细胞淋巴瘤。因为不常见，所以建议进行至少2家以上病理专家的会诊，才能最终确认诊断。该病预后多良好，按正规儿童B细胞淋巴瘤方案治疗就行，建议当地大夫结合病情及评估决定。

提问2：

回复：

家长您好，伯基特淋巴瘤起病时伴有巨大瘤灶的，治疗早期评估往往可能存在残留，此时继续治疗很可能继续缩小，故在确定没有进展的情况下，可以选择继续治疗，但需要在后续疗程中持续动态监测，尤其在停药一段时间后，随着化疗药物抑制作用的消失，有活性残留的病灶将出现反复，及时的监测可以尽早确定诊断并开始二线治疗。如至停药半年以上的持续监测，瘤灶大小及SUV代谢水平均无明显变化，则可能为治疗后残留的瘢痕。因为胃和十二指肠均为空腔脏器，单纯B超监测难以早期发现异常，故需要定期评估CT增强或MRI类PET等综合评估，增加评估的敏感性。

对于放疗，并不是成熟B细胞淋巴瘤的一线治疗方案，且放疗存在相关风险，如存在性质不明的残留病灶的，应该结合放疗科大夫的建议进行治疗。如结疗后持续监测半年以上无复发的，不建议再行预防性的放疗。

结疗后患儿可以按照常规进行营养补充，但在停药半年内，尤其是不排除有复发风险时，不建议补充B族维生素，其他您提到的种类没有禁忌。

提问3：

回复：

家长您好，T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病伴髓系表达，如果有外周瘤灶，评估时除了复查骨髓还要复查瘤灶，中期如果外周瘤灶没有完全消失，升高危是对的。因为T淋母伴有髓系表达属于预后不良因素，还要注意早前T，故6个疗程后常规（第1轮巩固后）建议进行全面的评估。目前单纯以超声淋巴结增大，不能说明疾病是否进展，建议完善全面评估后，结合影像和临床大夫的意见，判断是否有必要做进一步的活检来排除复发。因为不了解基因等情况，不好判断是否有明确移植指征。进一步就需要当地大夫结合既往情况，做出选择。

提问4：

回复：

家长您好，根据您提供的b超结果，胃粘膜、小肠及结肠肠壁多处增厚，升结肠外存在黏连，生化正常，但这些都不足以判断是否复发，也无法鉴别其他炎症性胃肠疾病。因该部位位于既往原发部位，还是需要提高警惕，建议进一步完善全面评估，结合检查结果和当地大夫意见综合判断，必要时行相关病灶病理活检。